1. 病気の豆知識

先天性心臓病の早分かり

生まれたときから心臓に異常がある人は０．５％ほど居ます。
先天性心臓病の中には自然治癒するものがありますが、病気は器質的なものなので早期に発見して手術をする必要があります。

下図は心臓の機能を表したものです。
赤色は酸素を多量に含んだ新鮮な血液を、青色は殆ど酸素を含んでいない血液を表しています。

全身を巡ってきた血液は大静脈に集められて心臓の右心房に入り、右心室から肺動脈を通って肺に送られ、 ここで二酸化炭素を棄てて代わりに酸素を貰って肺静脈を通り、心臓の右心房に入り、左心室から大動脈を通って全身に送られます。

ところが心房や心室に孔が開いて生まれてくる子供が居ます。
重大な器質異常はファロー四徴と言われる４つの異常が重なっている病態です。
ファロー四徴状態になると、肺に送れる血液量が減るので十分な酸素量が得られず、 しかも、酸素を含んでいない静脈の血液が大動脈に流れて全身に送られるためにチアノーゼが現れるのはもちろん、 酷いときには動くことも出来ず、成長も遅れ、手術による治療を行わないと余命が短くなってしまいます。

多く見られる先天性心臓病

1. 肺動脈の出口が狭くなっている(上図Ｓの部分が狭窄している)
2. 心室中隔欠損がある(上図３の部分)
3. 左心室・右心室の両方から大動脈に血液が流れ込む
4. 右心室が肥大している
5. ボタロ管開存(動脈管開存)
   上図 １ の部分で大動脈と肺動脈に孔が開いて血流がある状態。
   大動脈の方が圧力が高いので血液は大動脈から肺動脈にも流れます。そのため肺動脈の圧力が上がり、左心室も余計な仕事をしなければならないために肥大化して弱っていきます。
   そして、動脈に開いた孔の部分から細菌が入って心内膜炎を起こすことがあります。
   動脈管開存より心臓に近い部分でバイパスが出来てしまった状態は、大動脈中隔欠損と言います。
6. 心房中隔欠損
   上図 ２の部分、左心房と右心房を隔てている壁に孔が開いた状態。
   左心房の方が右心房より圧力が高いので血液は左心房から右心房へ流れ、右心室の負担が重くなり、肺動脈の圧力が上がります。
   初期では自覚症状が無いことが多いです。
7. 心室中隔欠損
   上図 ３の部分、左心室と右心室を隔てている壁に孔が開いている状態。
   初期では自覚症状が無いことがありますが、左心室の方が圧力が高いので血液は右心室に流れますが、左心室の負担が増すので肥大します。
   右心室も肥大するので多量の血液が肺動脈に流れ込み、肺動脈の圧力が上昇します。
   何らかの原因で肺の血管への流れが悪くなると、血液が右心室から左心室に流れてしまいます。
   この状態を、アイゼンメンゲル症候群と言い、悪化すると唇などが青紫になるチアノーゼが現れます

一刻を争う致命的な先天性心臓病

大血管置換

上左図の様に、大動脈と肺動脈の接続が間違っていて、 新鮮な血液を全身に送る機能を持つ左心房・左心室が肺から出てきた血液を全身に送らずにそのまま肺に送り。
全身から戻ってきた血液を右心房で受け取りそのまま右心室から全身に送る病態です。
これでは酸素を含んだ新鮮な血液が全身に回らないので、左心と右心を隔てている壁に孔が開いている場合のみ(中隔欠損)、左心から右心に新鮮な血液が少量行くので生存できます。
直ぐに手術して大動脈と大静脈の接続を正常にするしかありません。

総肺静脈還流異常

上右図の様に、肺静脈が左心房に接続されずに右心房に接続され、左心房には何も接続されず、右心房には肺静脈と大静脈の２本が繋がっています。
これも大動脈置換症と同じでこのままでは酸素を含んだ新鮮な血液が左心に流れず、新鮮な血液が全身に回らないので右心と左心を繋げる中隔欠損がある場合のみ、 酸素を多量に含んだ血液が少量左心室から全身に送られて生存できます。
これも直ぐに手術するしか方法はありません